ファロー四徴症の特徴
ファロー四徴症はチアノーゼが出る先天性の心臓の疾患です。胎児の時期に心臓が形成されるタイミングで発生する疾患です。原因は、環境因子や遺伝因子など多因子の関与が指摘されていますが、はっきりとした原因はわかりません。
ファロー四徴症が見つかるタイミングは、胎児期の超音波検査か、乳幼児期に心雑音かチアノーゼの症状の所見があればファロー四徴症と診断されます。 また、ファロー四徴症は「心室中隔欠損」、「肺動脈狭窄」、「大動脈騎乗」、「右心室肥大」が4つの特徴です。それぞれの病態
大動脈騎乗
大動脈騎乗とは、通常は左心室から出ている大動脈ですが、ファロー四徴症だと大動脈が右心室と左心室の両方にまたがって出てしまっている状態です。
心室中隔欠損
心室中隔欠損とは、通常は右心室と左心室の間には孔は開いていませんが、ファロー四徴症にでは右心室と左心室の間の孔が開いている状態です。
右心室肥大
右心室肥大とは、ファロー四徴症では右心室の壁が大きくなり、さらに厚くなっている状態です。
肺動脈狭窄
肺動脈狭窄とは、通常は右心室から出ている肺動脈は一定の太さがあるため、必要な量の血液を送り出すことができますが、ファロー四徴症だと右心室から血液を送り出す肺動脈が狭くなっています。
症状
ファロー四徴症の症状は、頻脈や多呼吸、哺乳不良などです。生後2~3か月より無酸素発作が出現し、4~6か月以降でばち指、2歳以降に蹲踞姿勢（胸とひざをつけてしゃがむ姿勢）を取るようになり、さらに発育障害が見られます。
蹲踞の姿勢を取ることで、腹部大動脈と大腿動脈が圧迫され体血流抵抗が増大され、心室中隔欠損症での右→左シャントを減少させることができます。 また、合併症として脳血栓を起こしたり脳腫瘍や、右→左シャントによって細菌が体循環へ移行してしまうと感染性心内膜炎を発症することもあります。手術
ファロー四徴症の症状の一つである右室肥大は、右心不全や不整脈の原因になるため、3歳までを目安に手術をすることが推奨されています。また、1歳までは頻回の失神発作や無酸素発作、心不全徴候が生じるため肺への血流を増加させることを目的とした「ブラロック・タウジッヒシャント手術」を行います。
ファロー四徴症は年齢が高くなると根治が難しくなるため、5歳より前に根治手術を行います。根治手術を行う時期として最適な時期は1歳～3歳とされており、手術の内容は肺動脈狭窄の解除とVSDの閉鎖を行います。ブラロック・タウンジッヒシャント手術
「ブラロックタウジッヒシャント手術」とは、鎖骨下動脈を切断し、切断した鎖骨下動脈と肺動脈をつなげる手術です。この手術は人工血管を使用します。
ファロー四徴症の看護計画
ファロー四徴症は心疾患であるため、酸素が十分に体に循環しません。そのため、泣いたときやミルクを飲むときなど呼吸が一定のリズムでできない場合の時は、体調が急変してしまう可能性もあるため、特に注意が必要です。
看護計画のポイント
看護計画のポイントは下記になりますが、その時の患者の状態によって観察項目などは追加することが必要です。
・安静を保ち、安楽な体位にする。 ・バイタルサインは3～4回/日を行う。 ・せきや痰、喘鳴、チアノーゼ、浮腫、呼吸のリズムなどを観察をする。 ・倦怠感や食欲不振、嘔吐、下痢、不整脈、頭痛などの内服薬の副作用を観察する。 ・水分摂取量や排泄量、体重・腹囲測定を行う。 ・塩分制限食にする。 ・保温し口腔ケアを行う。 ・患者や家族の精神的サポートをする。
ファロー四徴症の術後の看護
手術
ファロー四徴症の根治手術は、人工心肺を使用して開心術で行います。そして、VSDを閉鎖して肺動脈狭窄を治療します。手術後はそれまでとは血行の流れなどが変化するため、心不全になりやすい状態になるので注意が必要です。
観察のポイント
心不全に対しての観察のポイント
ファロー四徴症の心不全に対しての看護の観察ポイントは以下になります。
・呼吸困難が無いか，脈拍の状態，肺音の状態などの観察をする。 ・チアノーゼの有無。 ・体重の変化や、水分摂取量や排泄量を管理をする。 ・全身を観察をして浮腫があるか観察をする。 ・その他として機嫌や哺乳量などを観察をする。
ファロー四徴症の看護のポイント
ファロー四徴症は早い段階だと胎児期の時に見つかるため、看護としては新生児期から始まります。ファロー四徴症の手術は1歳前後から始まるため、基本的な看護のポイントや看護師の観察の項目などはどの発達段階においても共通しています。
さらに、患者の状態や退院後の生活環境など個別性を踏まえて、看護師は患者や家族に退院後の指導などをしていくことも大切です。